Пост канала
- фото
🩺 КЕЙС ДЛЯ ТЕРАПЕВТОВ: 6 ЛЕТ ЛЕЧИЛИ ЦИРРОЗ, НО ПРИЧИНА БЫЛА В ДРУГОМ 62-летняя женщина. Отёки век, асцит, увеличение селезёнки и прогрессирующая слабость в конечностях. Первые симптомы появились за шесть лет до установления диагноза. Сначала пациентка заметила стойкий двусторонний отёк век и безболезненное увеличение лимфатических узлов. Позже присоединились: увеличение живота; двусторонние отёки ног; мышечные боли и слабость; онемение конечностей; неустойчивость походки; гиперпигментация кожи и изменения ногтей. Из-за асцита, спленомегалии и признаков портальной гипертензии состояние расценивали как цирроз печени. Диуретики не давали ожидаемого эффекта. 🔎 Что показала диагностика? КТ грудной клетки и брюшной полости: асцит; спленомегалия; изменения контура печени, напоминающие цирроз; отёк подкожной клетчатки; плевральный и перикардиальный выпот; отёчные изменения стенки кишечника. При эластографии печени жёсткость составила 15,1 кПа, что формально соответствовало выраженному фиброзу. Однако исследование проводилось на фоне асцита, который мог повлиять на результат. При этом активность печёночных ферментов и билирубин оставались нормальными. Такая диссоциация между выраженными системными проявлениями и отсутствием убедительных признаков активного поражения печени требовала пересмотра диагноза. 🧬 Какие исследования привели к диагнозу? При расширенном обследовании выявили: моноклональный белок IgA λ при иммунофиксации; повышение VEGF до 226,69 пг/мл; генерализованную периферическую нейропатию по данным исследования нервной проводимости; гипотиреоз; спленомегалию; гиперпигментацию кожи и лейконихию. В костном мозге обнаружили лишь около 1% плазматических клеток, что не соответствовало типичной картине множественной миеломы. Совокупность клинических и лабораторных данных позволила установить диагноз: Синдром POEMS — редкое паранеопластическое заболевание, связанное с плазмоклеточной дискразией. Название отражает основные группы проявлений: P — Polyneuropathy: полинейропатия; O — Organomegaly: органомегалия; E — Endocrinopathy: эндокринные нарушения; M — Monoclonal plasma cell disorder: моноклональное плазмоклеточное заболевание; S — Skin changes: изменения кожи. ⚠️ Почему этот случай важен для терапевта? При сочетании асцита, отёков и спленомегалии легко сосредоточиться на заболеваниях печени, сердца или почек. Но наличие прогрессирующей нейропатии, изменений кожи и ногтей, эндокринных нарушений и моноклонального белка должно заставить искать системное заболевание. Особенно важная подсказка — стойкий двусторонний отёк век, который в данном случае появился задолго до более очевидных системных проявлений. 💊 Что было дальше? Пациентке назначили леналидомид и дексаметазон, а также поддерживающее лечение. Через три месяца УЗИ показало уменьшение количества свободной жидкости в малом тазу. Через шесть месяцев наблюдения асцит полностью разрешился, а отёки нижних конечностей и увеличение живота значительно уменьшились. 📌 Практический вывод При предполагаемом циррозе с асцитом, но без убедительных биохимических признаков активного поражения печени, особенно при сочетании с нейропатией и системными проявлениями, важно расширять дифференциальный диагноз. В подобных ситуациях могут потребоваться: электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки; исследование свободных лёгких цепей; определение VEGF; электронейромиография; консультация гематолога. Вопрос коллегам: какие признаки заставили бы вас пересмотреть диагноз цирроза у пациента с асцитом и отёками? Источник: Xing J. et al. POEMS syndrome misdiagnosed as liver cirrhosis: a case report. Frontiers in Medicine. 22 апреля 2026 года. DOI: 10.3389/fmed.2026.1815406.
Открыть в MAX- Просмотры
- 327
- ER
- 0,6%
- Реакции
- 2