Пост канала
- фото
Интимная саркома легочной артерии: под маской тромбоэмболии 🩺 Клиническая картина Пациентка, 53 года, обратилась с жалобами на прогрессирующую одышку в течение 4 недель. Анамнез по тромбозам и курению чист. При осмотре: тахипноэ (учащенное дыхание) до 21 в минуту, сатурация (насыщение крови кислородом) — 92% на воздухе. Выявлено ослабление дыхания в легких. Ведущий синдром — дыхательная недостаточность на фоне обструкции (закупорки) легочного ствола. Клиника имитировала ТЭЛА (тромбоэмболию легочной артерии), однако отсутствие факторов риска и подострый характер заболевания заставили врачей искать иную причину сосудистой окклюзии. 🧪 Диагностика Лабораторно: ЛДГ — 374 Ед/л (норма: 124–222), D-димер — 1,3 мкг/мл (норма: 0–1), СРБ — 3,64 мг/дл (норма: 0–0,14). КТ с контрастом выявила 3-сантиметровое образование, заполняющее просвет легочного ствола и обеих главных легочных артерий. ПЭТ-КТ показала интенсивное накопление РФП (радиофармпрепарата) с SUVmax — 13,09, что характерно для злокачественного процесса. Гистология после резекции подтвердила пролиферацию атипичных веретеновидных клеток. Иммуногистохимия: позитивность к виментину, MDM2 и CDK4. Генетическое тестирование выявило мутацию TP53 и амплификацию (увеличение копий гена) EGFR, PDGFRA и KIT. ⚡ Почему этот случай особенный Интимная саркома — редчайшая опухоль (встречаемость 0,001%). Главная ловушка — почти полная идентичность с ТЭЛА на снимках. Особенность данного случая в успешном применении еженедельного паклитаксела после радикальной операции, что позволило добиться 36-месячной безрецидивной выживаемости при крайне агрессивном прогнозе. 💬 Человеческая сторона Пациентка и её семья столкнулись с внезапным переходом от «обычной одышки» к смертельно опасному диагнозу, требующему сложнейшей операции на открытом сердце. 💊 Диагноз и терапия Клинический диагноз: интимная саркома легочной артерии (PAIS). Выполнена радикальная R0-резекция (полное удаление опухоли в пределах здоровых тканей) опухоли легочного ствола и обеих легочных артерий с протезированием клапана и реконструкцией путей оттока правого желудочка в условиях искусственного кровообращения. Учитывая высокий индекс пролиферации Ki-67 (>60%), назначена адъювантная (дополнительная) химиотерапия: паклитаксел 80 мг/м² еженедельно (циклы по 3 недели). Выбор препарата обусловлен отсутствием кардиотоксичности. Обнаруженные амплификации PDGFRA и KIT открывают возможности для таргетной терапии мультитирозинкиназными ингибиторами (например, пазопанибом) в случае рецидива.
Открыть в MAX- Просмотры
- 554
- ER
- 0,5%
- Реакции
- 3